黑料网大学院医学系研究科皮肤科学分野の吉川 剛典（よしかわ たけのり）病院助教、秋山 真志（あきやま まさし） 教授、武市 拓也（たけいち たくや） 准教授らの研究グループは、世界で初めて毛孔性红色粃糠疹のモデルマウス(＊1)を作製し、発症メカニズムに関する新たな知见を报告しました。
毛孔性红色粃糠疹 (pityriasis rubra pilaris: PRP)は、全身の角化性紅斑(＊2)を特徴とし、発症時期などから 6 つの型に分類されます。その中で、5 型は幼少期から生涯にわたり、全身の角化性紅斑、多量の鱗屑（皮膚表面の角層細胞が剥がれ落ちたもの）、激しいかゆみ、痛みなどに悩まされます。近年、CARD14 (＊3)という遗伝子の変化が原因と判明しましたが、未だ不明な点が多い疾患です。
本研究グループは、CARD14 変異をマウスに導入し、世界で初めて PRP 5 型のモデルマウスを作製しました。このマウスの皮膚の遺伝子発現を調べたところ、IL-17 と IL-36 という炎症に関わるタンパクが本症の病態に深く関わっていることがわかりました。また、細胞 1つ 1 つの遺伝子発現を調べられるシングルセル解析(＊4)で、病態に特に重要な細胞集団を特定しました。さらに、毛穴の特定の細胞では IL-17 の信号を受け取るタンパクや、過剰な角化(＊5)に関与する遺伝子の発現が亢進しており、PRP の特徴である毛穴の角化への関与が示唆されました。 IL-17 を抑える治療薬を投与したところ、モデルマウスの症状は著明に改善しました。
本研究をもとに、さらなる病态解明や治疗法の开発が进むことが期待されます。
本研究成果は、2024 年 8 月 17 日に米国の医学雑誌『Journal of Investigative Dermatology』にて、オンラインで公開されました。
?世界で初めて毛孔性红色粃糠疹（PRP)のモデルマウスを作製し、解析をしました。
?解析の結果、PRP 発症に特に重要な、炎症に関わるタンパクが IL-17 と IL-36 とわかりました。
?シングルセル解析を用いて、PRP 発症に特に重要な細胞を特定しました。
?PRP のモデルマウスへの治療実験に成功しました。
◆详细（プレスリリース本文）は
＊1）モデルマウス：ヒトの疾患に类似した症状を再现するマウスのことです。
＊2）角化性红斑：皮肤の最外层である角层が异常に厚くなり、ガサガサし、赤くなった皮肤を角化性红斑と呼びます。
＊3）颁础搁顿14：皮肤の炎症に深く関わる遗伝子です。炎症を过剰に引き起こしてしまうタイプの遗伝子异常の存在が知られています。
＊4）シングルセル解析：臓器は细胞同士が强固に结合しています。それを、试薬などで结合を解いて细胞をバラバラにし、细胞一つ一つ个别に遗伝子解析をする手法がシングルセル解析です。
＊5）角化：皮肤は体表侧から表皮、真皮、皮下组织で主に构成されます。角化细胞は表皮の大部分を构成している细胞です。通常、角化细胞は、表皮の最下层の基底细胞层から、分化?成熟しながら、徐々に上层（より体表侧の层）に移动し、顺に、有棘细胞层、颗粒细胞层、角层といった层を作ります。この过程を角化と呼びます(最后に角层は垢となって剥がれ落ちます)。この过程に异常があると、＊2）のような角化性红斑が生じます。
雑誌名：Journal of Investigative Dermatology
論文タイトル：“Hyperactivation of the IL -17 axis and IL -36 signaling in CARD1 4 -mutant pityriasis rubra pilaris model mice
著者名?所属名： Takenori Yoshikawa 1, Takuya Takeichi 1, Tetsuya Hirabayashi 2, Yoshinao Muro 1, Yuki Miyasaka 3, Tamio Ohno 3 and Masashi Akiyama 1
1 Department of Dermatology, 黑料网 Graduate School of Medicine, Nagoya, Japan
2 Biomembrane Group, Technology Research Division, Center for Basic Technology Research, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo, Japan
3 Division of Experimental Animals, 黑料网 Graduate School of Medicine, Nagoya, Japan
DOI:
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